2026宁夏医疗临床检验学基础：贫血及其细胞学检验

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　　【知识点1】贫血的病因学分类

　　1)红细胞生成减少：骨髓造血功能障碍如再障;造血原料缺乏或失利用如缺铁性贫血、巨幼细胞贫血、铁粒幼细胞贫血。

　　2)红细胞破坏过多如溶血性贫血。

　　3)红细胞丢失过多如急、慢性失血。

　　【知识点2】缺铁性贫血

　　一、铁代谢的检验指标

　　1.血清铁

　　临床意义：

　　血清铁降低见于缺铁性贫血、失血、营养缺乏，感染和慢性病。

　　增高见于肝脏疾病、造血不良、无效性增生、慢性溶血、反复输血和铁负荷过重。

　　二、临床缺铁的三个阶段

　　1.缺铁期：贮存铁下降，早期出现血清铁蛋白下降;

　　2.缺铁性红细胞生成期：贮存铁更进一步减少，铁蛋白减少，血清铁和转铁蛋白饱和度下降，总铁结合力增高和游离原卟啉升高，出现一般症状;

　　3.缺铁性贫血期：除上述特点外，尚有明显红细胞和血红蛋白减少，并出现多个系统症状。

　　【知识点3】巨幼细胞贫血的病因和临床症状

　　1.病因

　　1)叶酸缺乏

　　2)维生素B12缺乏

　　2.临床特征

　　1)起病缓慢，为慢性进行性贫血，中度至重度。

　　2)口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩，舌面光滑如镜面(牛肉舌)，食欲减退，恶心、腹胀、腹泻、便秘等消化道症状。

　　3)维生素B12缺乏时，出现手足对称性麻木、下肢步态不稳、行走困难;小儿及老年患者常表现为脑神经受损的精神异常，如抑郁、嗜睡和精神错乱。

　　3.巨幼细胞性贫血的实验检查及鉴别诊断

　　【知识点4】再生障碍性贫血

　　一、再生障碍性贫血的诊断标准

　　1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少;

　　2.一般无肝脾肿大;

　　3.骨髓至少l个部位增生减低或重度减低(如增生活跃，须有巨核细胞明显减少)，骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者应做骨髓活检等检查);

　　4.能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等;

　　5.一般抗贫血药物治疗无效。

　　二、鉴别诊断

　　1.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)：AA与PNH不发作型鉴别困难，但本病出血和感染均较轻，中性粒细胞碱性磷酸酶染色积分不高;网织红细胞绝对值常大于正常，骨髓中红系增生较明显;细胞内、外铁均减少;经溶血性试验检查可确诊，如Ham试验阳性。

　　2.骨髓增生异常综合征(MDS)：AA与MDS中的难治性贫血(RA)鉴别困难。但RA以病态造血为特征，外周血可见红细胞大小不等，易见大红细胞、有核红细胞、幼稚白细胞及畸形血小板等。

　　【知识点5】溶血性贫血

　　一、溶血性贫血的定义和分类

　　1.定义：是由于某种原因使红细胞存活期缩短，破坏增加，超过了骨髓代偿能力所引起的一类贫血。

　　2.分类：

　　1)红细胞内在异常--先天性贫血，如红细胞膜异常，酶的异常等;

　　2)红细胞外在异常--后天性或者获得性溶血性贫血，如血型不合，机械性损伤，感染以及药物引起等原因。

　　3)血管内溶血性贫血：红细胞直接在血管内破坏，血红蛋白释放至血液内。大多数后天性获得性因素以及红细胞酶缺陷可导致此类情况。

　　4)血管外溶血性贫血：红细胞在脾脏，肝脏中被破坏，被存在的巨噬细胞吞噬。见于部分红细胞膜缺陷，珠蛋白生成异常，脾亢进。

　　二、红细胞膜缺陷的检验及其应用

　　1)红细胞渗透脆性试验：

　　临床意义：脆性增高见于遗传性球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症等;降低见于阻塞性黄疸、珠蛋白生成障碍性贫血、缺铁性贫血等。

　　2)酸化血清溶血试验(Ham试验)

　　临床意义：是PNH的确诊试验。阳性主要见于PNH。

　　3)自身免疫性溶血性贫血的检验：抗人球蛋白试验(Coombs试验)

　　临床意义：阳性见于自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合征、阵发性寒冷性血红蛋白尿、药物致免疫性溶贫、输血引起溶贫和新生儿同种免疫性溶贫。阴性不能排除免疫性溶贫。